диффузный пневмофиброз

Ответ от Анфиса Мяушь[гуру]
Пневмофиброз - собирательное понятие, морфологически характеризующееся разрастанием в ткани легкого соединительной ткани. Пневмофиброз является исходом множества болезней легочной ткани. Он определяется в очагах карнификации неразрешившейся пневмонии, по ходу оттока лимфо от воспалительных очагов, вокруг лимфотических сосудов межлобулярных перегородок, в периваскулярной и перибронхиальной ткани, при пневмоните.
При пневмофиброзе происходит склерозирование сосудов, редукция капиллярного русла и развитие гипоксии легочной ткани. Все это активирует процесс коллагенообразования фибробластами, что еще более способствует развитию пневмофиброза и затруднению кровообращния по малому кругу. В исходе этих процессов развивается гипертрофия правого желудочка (легочное сердце) , декомпенсация которого приводит к смерти от сердечной недостаточности. Прогрессирование пневмофиброза, обострениях бронхита, формировании обструктивной очаговой или диффузной эмфиземы приводит к перестройке легочной ткани - происходит нарушение структуры ацинусов и образование псевдожелезистых структур, склероз бронхиол и сосудов) , деформация легочной ткани с формированием кистевидных расширений альвеол и фиброзных полей на месте разрушенной легочной ткани. Если в легком определяется фиброз, эмфизема, деструкция, репарация, перестройка и деформация ткани говорят о формировании пневмоцирроза.
Пневмофиброз - разрастание соединительной ткани в легких вследствие воспалительного или дистрофического процесса, ведущее к нарушению эластичности и газообменной функции пораженных участков.
По распространенности может быть локальным (ограниченным) или диффузным.
Как правило, пневмофиброз является исходом различных заболеваний легких: инфекционных и инвазивных процессов (пневмоний, в т. ч. развившихся после микозов, туберкулеза, сифилиса и др.) ; хронических обструктивных заболеваний; заболеваний, обусловленных воздействием на организм агрессивных пылей и газов промышленного происхождения, вдыханием боевых отравляющих веществ, наследственных заболеваний. Пневмофиброз может быть следствием результатом воздействия на легкие ионизирующего излучения, лекарственных препаратов, обладающих токсическим действием.
Локальный пневмофиброз представляет собой участок более плотной легочной ткани, объем пораженной части легкого при этом уменьшен.
При диффузном пневмофиброзе легкие плотные, уменьшены в объеме. Нормальная структура их утрачивается.
Локальный пневмофиброз существенно не влияет на газообменные функции и механические свойства легких. При диффузном пневмофиброзе адекватная вентиляция легких снижается.
Признаки и диагностика пневмофиброза
Локальный пневмофиброз клинически может не проявляться.
Постоянным признаком диффузного пневмофиброза является одышка, нередко имеющая тенденцию к прогрессированию. Часто одышка сопровождается сухим упорным кашлем, усиливающимся при форсированном дыхании. Возможны боли в груди ноющего характера, похудание, общая слабость, быстрая утомляемость. У больных с преимущественным поражением базальных отделов легких, как правило, формируются так называемые пальцы Гиппократа (в виде барабанных палочек) .
У больных пневмофиброзом в далеко зашедших стадиях может выявляться так называемое попискивание, напоминающее звук трения пробки. Чаще оно выслушивается на вдохе, преимущественно над областью передней поверхности грудной клетки.
Ведущим методом диагностики пневмофиброза является рентгенологическое исследование, т. к. оно позволяет получить объективное отображение склеротических изменений легочной ткани пневмофиброза, разграничить его с опухолевыми поражениями легких.
Сегодня эффективных методов лечения пневмофиброза не существует. Локальный пневмофиброз, не проявляющийся клинически, не требует каких либо лечебных воздействий. В тех случаях, когда локальный пневмофиброз, являющийся исходом воспалительно-деструктивного процесса и легких, протекает с периодическими обострениями инфекционного процесса.