синдром кальмана

Ответ от Мария[активный]
Гипогонадизм - отсутствие вторичных половых признаков у мальчиков старше 13 лет свидетельствуют о недостаточной функции половых желез. Причины связаны либо с повреждением самих половых желез (первичный гипогонадизм) , либо с органическим повреждением регулирующих половую функции гипоталамо-гипофизарных структур (вторичный гипогонадизм) .
Гипогонадизм делят на :
гипергонадотропный (первичный) – врожденный и приобретенный
гипогонадотропный (вторичный) – врожденный (синдром Кальмана, синдром Лоуренса-Муна-Барде-Бидля, синдром Прадера-Вилли)
приобретенный - задержка полового созревания – конституциональная, соматическая, гормональный дисбаланс.
Часто причиной гипофункции половых желез является функциональная задержка созревания центральных механизмов, ответственных за половое созревание генетического или соматического характера (конституционально-соматическая задержка полового развития) .
Отсутствие влияния андрогенов на костную и мышечную ткань приводит к формированию евнухоидных пропорций: удлинение конечностей, высокая талия, избыточное отложение на бедрах. Отсутствует возрастная мутация голоса, мышцы дряблые и слабые. Наружные половые органы инфантильные, размер яичек соответствует допубертатному, консистенция яичек либо дряблая, либо плотная.
В некоторых случаях отмечают развитие гинекомастий. Примером может служить синдром Лоуренса-Муна-Барде-Бидля, сопровождающийся значительным ожирением, умственной отсталостью, синдактилией, пигментным ретинитом.
Для синдрома Клайнфельтера характерны высокорослость, задержка умственного развития, гинекомастия.
Нарушение обоняния – характерный симптом синдрома Кальмана.
Лечение гипогонадизма
Лечение первичного гипогонадизма – заместительная терапия мужскими половыми гормонами.
Для лечения вторичного гипогонадизма применяют препараты хореонического гонадотропина.
При конституциональной задержке полового развития специфического лечения, как правило, не проводят.