синдром веста видео

Ответ от Alexey Khoroshev[гуру]
Синдром Веста, обычно проявляется на первом году жизни ребенка(средний возраст начала заболевания 4 - 6 месяцев). Синдром встречается с частотой 1:3200 новорожденных. Чаще болеют мальчики.
Синдром Веста может быть вызван различными причинами: врожденные аномалии развития головного мозга (например, туберозный склероз), генетические заболевания, внутричерепные кровоизлияния у недоношенных новорожденных, асфиксия.
Наиболее частая причина - гипоксическое поражение головного мозга ребенка во время осложненных родов (асфиксия новорожденного).
В некоторых случаях причину развития синдрома Веста установить не удается. Такая форма заболевания называется криптогенной или идиопатической.
Синдром Веста характеризуется триадой симптомов:
1. Частые, плохо поддающиеся лечению эпилептические приступы. 2. Гипсаритмия - типичные для синдрома Веста изменения на ЭЭГ.3. Нарушение психомоторного развития.
Синдром Веста - это тяжелое, угрожающие жизни заболевание.
Двадцать процентов детей с синдромом Веста умирают в возрасте до года. Причиной смерти, как правило являются врожденная аномалии развития головного мозга. Из выживших, 75 процентов страдают от нарушений психомоторного развития.
Терапия производится различными способами. Ввиду серьёзности заболевания (прогноз болезни очень серьёзный и сточки зрения психомоторного развития, и сточки зрения приступов) в последние годы были разработаны совершенно новые препараты, которые обладают высокой эффективностью в лечении синдрома Веста. Имеет смысл более подробно рассмотреть некоторые из них.
Сабрил обладает противосудорожным действием и относится к группе ингибиторов (селективных) ГАМК-трансаминазы с действием необратимого характера. Увеличивает число основного медиатора тормозного ГАМК ЦНС. Вигабатрин активно используется врачами во всём мире и применяется при эпилепсии, парциальных припадках и для лечения синдрома Веста в комплексе с рядом других лекарственных средств, предназначенных для терапии эпилепсии. Сабрил представляет собой лечебное средство абсолютного выбора при терапии синдрома Веста , который обусловлен склерозом туберозным. Противопоказаниями для его использования являются:
- беременность и периоды кормления грудью;
- изъян полей зрения;
- психозы;
- гиперчувствительность;
- расстройства поведения, которые зафиксированы в анамнезе пациента.
Препарат применяют по следующей схеме: вовнутрь после приёма пищи, либо за два часа до еды. Наибольшая дозировка препарата за сутки не должна быть более 2-4 грамм. Для детей наибольшая дозировка – 80-100 мг/кг, усреднённая - 40мг/кг. Если масса тела ребёнка 10-15 килограмм, то за сутки можно назначать от 0,5 до 1г, если масса 15-30 кг – от 1 до 1,5г за 24 часа, если масса от 30 до 50 кг – от 1,5 до 3г, если масса больше 50 кг – от 2 до 4 г за 24 часа. Детям с синдромом веста прописывается по 100 мг Сабрила на килограмм веса. При величине КК до 60 мл/мин необходимо снижать количество препарата. Если есть необходимость отменять терапию, то уменьшение принимаемого Сабрила производится на протяжении периода от двух недель до месяца.
Синактен применяется для лечения криптогенных форм синдрома Веста и включает в себя активное вещество тетракозактид. Тетракозактид – это первые аминокислоты (24), которые входят в состав природного АКТГ (гормон кортикотропный). Тетракозактид является стимулятором продукции корой надпочечников минералокортикоидов и глюкокортикоидов (в малой степени и андрогенов). Это и служит объяснением терапевтической эффективности Синактен-депо при болезнях, которые лечатся глюкокортикоидами. Тетракозактид из Синактена высвобождается медленными темпами, что гарантирует продолжительное его действие по времени.Синактен-депо внутримышечно в количестве всего одного миллиграмма. Детям в школьном возрасте препарат назначают внутримышечно в дозировке от 0,25 до 1мг, детям-дошкольникам – от 0,25 до 0,5мг, грудничкам – 0,25мг.
Посмотрите форум:
http://udoctora.com/topic3384-sindrom-vesta.html
Источник: Врач+ ;